Enfermedad de Rosai-Dorfman nasosinusal: actualización a propósito de un caso de obstrucción nasal progresiva / Nasosinusal Rosai-Dorfman disease: update on a case of progressive nasal obstruction

Resumen La histiocitosis sinusal con linfadenopatías masivas, conocida como enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD), es una patología poco frecuente cuya presentación clásica consiste en el desarrollo de grandes adenopatías cervicales bilaterales indoloras. La manifestación extranodal puede involucrar compromiso cutáneo, del sistema nervioso central, hematológico, óseo, de la vía aérea, entre otros. Su diagnóstico es un desafío y requiere una evaluación completa del paciente incluyendo historia clínica, examen físico, exámenes de laboratorio, imágenes y estudio histopatológico que confirme el diagnóstico. El tratamiento debe ser individualizado para cada paciente. Las alternativas incluyen la observación, corticoides sistémicos, radioterapia, quimioterapia, inmunomoduladores y cirugía. Se presenta el caso de una paciente de 65 años con antecedente de enfermedad de Rosai-Dorfman localizada en glándulas lagrimales y linfoma no Hodgkin, que comienza con obstrucción nasal bilateral progresiva refractaria a tratamiento médico, por lo que se decide realizar cirugía, cuyo estudio histopatológico confirmó enfermedad de Rosai-Dorfman.

Abstract Rosai-Dorfman disease (RDD), also known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, is a rare pathology, with a classic clinical presentation of painless bilateral massive cervical lymphadenopathy. The extranodal manifestations may involve skin, central nervous system, hematological, bones, and airway compromise, among others. Its diagnosis is challenging and requires a complete evaluation of the patient including medical history, physical examination, laboratory testing, imaging and histopathological study to confirm the diagnosis. Treatment should be individualized for each patient, including follow-up, systemic corticosteroids, radiotherapy, chemotherapy, immunomodulators and surgery. We present the case of a 65-year-old patient with a history of RDD located in the lacrimal glands and lymphoma, which begins with progressive bilateral obstruction refractory to medical treatment, for which it is decided to perform surgery, whose histopathological study confirmed RDD.

Orbital Rosai-Dorfman disease in a fifty-eight years old woman

Rosai-Dorfman disease [RDD] is rare and characterized by histiocytic proliferation and massive cervical lymphadenopathy. About 40% of patients have extra-nodal involvement. Ophthalmic involvement is seen in 10% of cases. A case of orbital Rosai Dorfman disease in a 58 years old woman is presented here, who was misdiagnosed as orbital inflammatory disease initially. The patient did not respond to a course of oral prednisolone. Then complete surgical excision of the mass was performed and the histopathological examination was consistent with a diagnosis of RDD

Rosai-Dorfman disease with sinonasal mucosal involvement.

Rosai-Dorfman disease (RDD) or sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (SHML) is a rare benign disorder that typically manifests as massive lymphadenopathy and systemic symptoms. The authors report a 27-year-old man who presented with nasal mass and generalised cervical lymphadenopathy. Cytological and histopathological examination of lymph nodes demonstrated lymphophagocytosis (emperipolesis) consistent with a diagnosis of RDD. There was remarkable regression in the size of nasal polyps and lymph nodes after systemic corticosteroids. The clinical and histological aspects of the disease are discussed as a rare cause of generalised lymphadenopathy.

Enfermedades de Rosai-Dorfman: Presentación de un caso clínico de interés / Rosal-Dodfman's disease: presentation of a clinical case of interest

En esta comunicación se presenta el estudio clinicopatológico de un caso con afectación masiva de ambas órbitas como única manifestación de la enfermedad de Rosai-Dorfman. En el examen clínico se constató una exoftalmía maligna bilateral, en la TAC realizada se pudo apreciar la ocupación de las órbitas por múltiples masas tumorales. En el estudio histológico de esta tumoraciones se comprobó una marcada fibrosis y proliferación de los histocitos, varios de ellos cargados de núcleos linfoides sin desintegrarse, lo que constituye la emperipolesis; cuadro histológico que corresponde a la enfermedad de Rosai-Drofman. En este paciente se realizó un tratamiento quirúrgico por vía anterior para eliminar las masas tumorales de las órbitas. Actualmente recibe tratamiento con quimioterapia, esteroides y radioterapia externa. Es de interés señalar que éste es el primer caso reportado en Cuba con las características antes descritas